間質性肺炎で血中に上昇するマーカー。Ⅱ型肺胞上皮細胞に由来する糖蛋白。

　KL-6は、同名のモノクローナル抗体により認識されるシアル酸をもつ高分子糖タンパクである。このシアル化糖タンパクは呼吸器系の上皮細胞、とりわけⅡ型肺胞上皮細胞に多量に発現し、肺のCluster分類においてCluster 9（ムチンのMUC1）に分類される抗原の一種であることが明らかになっている。

　肺胞上皮が冒される間質性肺炎の患者では、血清KL-6が健常者や他の呼吸器系疾患よりも著明に高値を示す。このため従来特異的な血清マーカーに乏しかった間質性肺炎や肺線維症に高い診断的有用性が認められている。さらに、活動性の間質性肺炎症例で、非活動性症例に比較して有意に高値を示し、治療開始後も病勢を反映して変動する。

　以上の知見より、血清KL-6の測定は、肺の線維化を特徴とする病変の鑑別や、間質性肺炎の病勢把握を目的に測定される。すなわちKL-6は、
　1. 間質性肺炎と他疾患との鑑別
　2. 間質性肺炎の病勢把握（活動性と非活動性の鑑別）
　3. 間質性肺炎の治療経過観察
に有用な指標と考えられている。

【高値を示す疾患】

過敏性肺炎，肺線維症，間質性肺炎