凝固第Ⅱ因子の不全生成物。肝細胞癌に特異性の高い血中腫瘍マーカーで、AFPと相関が低く、独立した指標になる。

　PIVKA-Ⅱは、血液凝固第Ⅱ因子であるプロトロンビンの肝における生合成不全に由来する異常タンパクである。

　プロトロンビン合成の最終段階は、前駆体N末端近傍グルタミン酸残基のビタミンK依存的なカルボキシル化反応によるGla（γ-carboxyglutamic acid residue）への転換にある。この反応過程の失調または欠落に基づく異常プロトロンビンは、凝固活性を欠いたタンパクとして血中に放出される。

　新生児メレナをはじめとするビタミンK欠乏性出血症の診断にこれが有用な指標となることは以前から知られていたが、1984年にLiebmanが肝細胞癌患者血中にPIVKA-Ⅱの高率かつ著明な増加を報告したことを契機に、α-フェトプロテイン（AFP）とは相関性のない全く新たな肝細胞癌の特異的マーカーとしての臨床的意義が確認されている。

　また、検査法により血液凝固異常にのみ適用されるものがあるので検査法の選択には注意を要する。

【高値を示す疾患】

肝癌