全身性進行性強皮症（PSS）で特異的にみられる自己抗体。

　抗Scl-70抗体はENA抗体の一つであり、対応抗原は真核細胞の核内に存在するトポイソメラーゼⅠである。本項目の名称は、この酵素の分子量が70,000であることに由来する。Sclとは強皮症（Scleroderma）の略語である。

　抗Scl-70抗体は全身性進行性強皮症（PSS）または強皮症の診断に用いられ、疾患特異性が高い。しかし、必ずしも病勢を反映せず、むしろ予後を示唆する指標となる。すなわち、免疫拡散法でのPSSにおける陽性率は20～30%にとどまるが、陽性例では内臓も含めた全身症状に及ぶ事が多い。

　PSSは皮膚の硬化が全身に及ぶ汎発型と、手指や顔面に限局されるCREST型に分類され汎発型での陽性率は約75%に達する。

CRESTとは
　Calcinosis（皮下の石灰化）、
　Raynaud's phenomenon（レイノー現象）、
　Esophageal dysmotility（食道蠕動性の低下）、
　Sclerodactily（手指硬化）、
　Telangiectasia（毛細血管拡張）
の略である。

　汎発型は急激な進行を示すことが多く、また、内臓線維化病変がみられることも多い。これに対しCREST型は、PSSの約1～2割に認められ、抗Scl-70抗体は必ずしも陽性にはならない。本病型に特異的な抗セントロメア抗体を同時測定し、判別が進められる。

【高値を示す疾患】

全身性強皮症