全身性強皮症の自己抗体検査。びまん皮膚硬化型全身性強皮症にきわめて特異性が高い。

　全身性強皮症は、皮膚や内臓の硬化を主訴とする原因不明の自己免疫疾患である。

　日本国内では発症者数が約30,000人と推定され、女性の方が男性より約10倍と高率に発症し、30～50歳代に多いとされる。本症はびまん皮膚硬化型全身性強皮症と限局皮膚硬化型全身性強皮症の2つの型に大別される。

　一般に、びまん皮膚硬化型全身性強皮症は全身性強皮症として典型的な病態を示す。皮膚硬化範囲が全身に及び、臨床経過も急速に進行して重症となる場合が多い。

　抗RNAポリメラーゼⅢ（抗RNAPⅢ）抗体は、このびまん皮膚硬化型全身性強皮症にきわめて特異性が高い。日本人では、びまん皮膚硬化型全身性強皮症の約70%が抗Scl-70抗体陽性、約20%が抗RNAPⅢ抗体陽性とされるため、両抗体を測定することはDiffuse型強皮症の診断に大変有用である。

　一方、限局皮膚硬化型全身性強皮症は皮膚硬化範囲が肘および膝より遠位に限局される。比較的軽症で推移し、予後も比較的良好で、抗セントロメア抗体が多く検出される。

　抗RNAポリメラーゼⅢ抗体とこれらの自己抗体を併せて測定することは、それぞれの病型の鑑別に有用と考えられる。

　なお、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体の陽性例では、強皮症腎クリーゼを高率に併発するため、全身性強皮症の診断だけでなく、予後推定にも有用とされる。

【陽性を示す疾患】

全身性強皮症