血液凝固因子である第Ⅷ因子、第Ⅸ因子に対する抗体。凝固因子製剤投与中の血友病患者で失活因子となる。

　血液凝固因子である第Ⅷ因子（F.Ⅷ）、第Ⅸ因子（F.Ⅸ）は止血機構に関して重要な役割を担っており、一般にF.Ⅷが欠損または量的に不足している病態を血友病A、F.Ⅸの欠乏を血友病Bと呼ぶ。

　日本では血友病患者が4,000～5,000人いるといわれ、血友病AとBの発症比率はおよそ4：1である。血友病患者は軽度の運動負荷で遷延性の出血を来すため、凝固因子製剤の投与による補充療法が行われる。しかし、長年にわたる凝固因子製剤の投与で、患者に抗体産生が誘導されることがある。この抗体をそれぞれ、F.Ⅷインヒビター、F.Ⅸインヒビターと呼ぶ。

　インヒビターが血中に存在すると、各凝固因子タンパクに結合し、凝固活性が失われるため、止血管理が非常に困難となる。したがって、このインヒビターの産生を早期にとらえて対処するためだけでなく、補充療法中の患者で十分な止血効果が得られない際にも、インヒビターの存在を疑い、検査が行われる。また、血友病患者以外にも、妊産婦や全身性エリテマトーデス（SLE）、関節リウマチ、潰瘍性大腸炎などの自己免疫疾患患者にもインヒビターが出現することがある。一般に非血友病患者の場合で血中にインヒビターが存在する場合は、プロトロンビン時間（PT）は正常であるが、活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）は延長する。

【高値を示す疾患】

血友病，潰瘍性大腸炎，関節リウマチ，全身性エリテマトーデス