細胞内のミトコンドリアに対する自己抗体。特に原発性胆汁性肝硬変（PBC）で症状出現前から陽性に。

　抗ミトコンドリア抗体（AMA）は抗糸粒体抗体とも呼ばれ、有核細胞内に存在するミトコンドリアに対する自己抗体である。検査には一般的にラットの肝、胃壁、腎細胞を抗原として用いる蛍光抗体法が使われる。

　AMAはミトコンドリアの外膜または内膜に存在する抗原に対する抗体であるが、単一のものではなくM1～M9の亜型に分類され、このうちM2を測定するのが本検査である。

　主に自己免疫性肝炎の診断に用いられるが、特に亜型のM2が原発性胆汁性肝硬変（PBC）に特異的であり、PBC患者の96%、PBC-CAH（PBCと慢性活動性肝炎の混合型）ではほぼ100%の陽性率を示すといわれる。このM2抗体の対応抗原はPDH（pyruvate dehydrogenase）である。また、低頻度ではあるが抗M4、M8、M9抗体がPBCに認められることがある。

　PBCは中年女性に好発する自己免疫性の肝硬変で、軽い黄疸と掻痒感で始まり徐々に進行し、肝硬変から肝不全、さらに死に至ることがあるという予後の悪い疾患である。臨床症状がほとんど伴わない例も珍しくはない。また、欧米では肝移植の対象にもなる疾患である。

　全身進行性強皮症の一病型であるCREST症候群で、PBCを合併する症例がみられ、このような場合はほとんどが抗ミトコンドリア抗体と抗セントロメア抗体が陽性となる（抗セントロメア抗体参照）。

【陽性を示す疾患】

原発性胆汁性肝硬変

【高値を示す疾患】

クレスト症候群