ヘモグロビンやポルフィリン体の分解産物。総ビリルビンとその分画は、肝疾患の診断、黄疸の鑑別に有用。

　ビリルビンは、ポルフィリン環の開環によって生じ、血中の約70%以上が赤血球崩壊のヘモグロビンに由来する。残りは主にヘモグロビン以外のポルフィリン環を持つ物質（ポルフィリン体、チトクローム、ヘム蛋白）や無効造血などに由来し、シャントビリルビンと呼ぶ。

　赤血球崩壊によるビリルビンの生成の場は主として脾、骨髄などの網内系で、ビリベルジンを経て遊離型ビリルビンとして血中へ放出され、遊離型ビリルビンまたは間接ビリルビン（Indirect Bilirubin：I-Bil）とよばれる。

　I-Bilは疎水性のため血中ではアルブミンと結合して肝へ運ばれ、ここで主としてグルクロン酸抱合を受け水溶性の抱合型ビリルビンまたは、直接ビリルビン（Direct Bilirubin：D-Bil）となって胆汁に入り腸管に排出される。さらに、ビリルビンは腸内細菌により還元されウロビリノーゲンとなり、その一部は腸管から吸収され再び血中に入る（腸管循環と呼ばれる）。

　総ビリルビンとその分画は、肝疾患の診断、黄疸の鑑別などに重要な検査の一つである。また、尿中および糞便中のウロビリン体の測定と合わせて実施することにより、体内ビリルビン代謝診断などに有用といわれている。

【高値を示す疾患】

肝疾患，黄疸

【低値を示す疾患】

小球性低色素性貧血