Wilson病をはじめとする銅代謝異常の診断指標。銅輸送蛋白セルロプラスミンの同時測定により診断効率が向上。

　銅は生体内に広く分布する必須微量金属で、成人では体内に約80～120mg存在している。

　主として金属酵素の構成成分として重要な役割を果たしており、特に鉄代謝や銅の運搬に関与するセルロプラスミンや活性酸素などの除去を行なうSOD（superoxide dismutase）などの生成に欠くことはできない。

　食物として摂取される銅は小腸上部より吸収され、血液中では血清中と赤血球中にほぼ等量存在している。血清中の90～95%はセルロプラスミンと結合して安定な形で存在している。臨床的には高値側より低値側の方が問題になり、一般に低タンパク血症を伴うことが多い。

　低値がみられた場合には、セルロプラスミンや尿中銅を測定しWilson病を疑って家族歴などを調べる。キレート剤投与後の尿中銅が異常に増加した場合はWilson病の可能性が強い。銅過剰症の代表的疾患であるWilson病は、常染色体劣性遺伝疾患であり、肝における銅輸送ATPase（ATP78）が欠損する疾患である。本症では胆汁への銅排泄や血中への銅分泌が阻害される。その結果、肝硬変や神経障害および眼におけるカイザー・フライシャー輪などを伴い、成人までに発症する例が多い。セルロプラスミンが低下し銅が肝組織や眼球などに蓄積する。

　通常、健常人では銅は主に胆汁中に排泄され、尿中排泄は微量である。

【高値を示す疾患】

［血中］

多発性骨髄腫，急性白血病，ヘモクロマトーシス，急性心筋梗塞

［尿中］

原発性胆汁性肝硬変

【低値を示す疾患】

［血中］

ウイルソン病，ネフローゼ症候群，腎不全