代表的な急性相反応物質の一つ。欠損症で若年性肺気腫を引き起こす蛋白質。

　α₁アンチトリプシン（α₁AT）は394個のアミノ酸からなる分子量約51,000の糖タンパクで、電気泳動上はα₁グロブリン分画に泳動される。血中の代表的なプロテアーゼインヒビターであり、活性中心にセリンをもつタンパク分解酵素（セリン・プロテアーゼ）を阻害する働きをもつタンパクで、serin protease inhibitor superfamilyの原型タンパクとされている。トリプシン，キモトリプシン，トロンビン，エラスターゼなど広範なセリン・プロテアーゼを阻害するが、主眼となる生理機能は好中球エラスターゼの阻害であり、1対1で結合して組織障害の拡大を防ぐ役割を担っている。

　α₁ATはC反応性蛋白（CRP）をはじめとする急性相反応物質（acute phase reactants）の一種である。急性相反応物質とは、組織の損傷や感染、急性の炎症に対して非特異的に急性相反応を誘起する物質の総称で、α₁ATやCRPのほか、α₁AG、セルロプラスミン、ハプトグロビンなどが含まれる。急性・慢性感染症、自己免疫性疾患、アレルギー性疾患などにより組織障害が起こると、これらの産生が亢進し、血中濃度が上昇する。α₁ATは悪性腫瘍、特に肝癌、肺癌、白血病でも高値になり、一般に腫瘍の大きさや、転移の有無に相関するとされている。

　α₁ATには遺伝的に著明な低下をみるα₁AT欠乏症および欠損症があり、若年性肺気腫や小児肝硬変の原因になることが1960年代に相次いで報告された。α₁AT欠乏症は、α₁AT遺伝子の塩基置換に基づくアミノ酸変異という質的異常を伴いながら、α₁ATの量的減少が認められる先天性代謝異常である。本症ではプロテアーゼとプロテアーゼインヒビターの均衡障害により若年性肺気腫や小児肝硬変がおこると考えられている。

【高値を示す疾患】

感染症，肝癌，悪性腫瘍，肝疾患，アルコール性肝炎，膠原病，妊娠

【低値を示す疾患】

ネフローゼ症候群，新生児呼吸窮迫症候群＜IRDS＞